إن متلازمة Stiff Person Syndrome or SPS أو ما يعرف بمتلازمة الشخص المتيبس هي عبارة عن مرض عصبي نادر يندرج تحت قائمة أمراض المناعة الذاتية.
يتظاهر هذا المرض بحدوث تشنجات عضلية مؤلمة مع تيبس وتصلب في الجسم يزداد تدريجيًا وببطء.
يكون أكثر شيوعًا عند النساء من الرجال، وهو يمتلك تأثيرات سلبية على الحركة والقدرة على المشي وربما تعيق ممارسة الأنشطة اليومية.
سنتحدث في هذا المقال عن متلازمة الشخص المتيبس وأسبابها وأعراضها وطرق العلاج المتبعة معها.
أسباب متلازمة الشخص المتيبس
تحدث هذه المتلازمة بشكل أساسي عندما يقوم جهاز المناعة الخاص بالمريض بمهاجمة أنزيم يسمى بالديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك عن طريق الخطأ وهو موجود في الجهاز المناعي ليتحكم بحركة العضلات وانتظامها.
لم يتم تحديد الأسباب الأصلية للإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس بدقة حتى الآن، ولكن يمكن القول أن الأشخاص الذين يعانون من أمراض مناعة ذاتية أخرى يعدون أكثر عرضة للإصابة بها مثل:
- داء السكري من النمط الأول.
- البهاق.
- التهابات الغدة الدرقية.
- الإصابة بفقر الدم الخبيث.
- الداء البطني.
أعراض متلازمة الشخص المتيبس
من الممكن أن تصيب هذه المتلازمة جميع الفئات العمرية، ولكن تظهر الأعراض بشكل واضح بالفترة بين عمري ال30 وال60 سنة، وهي تكون كالآتي:
- تضخم العضلات وتيبسها: ينتشر التصلب ضمن عضلات الجذع أولًا ثم ينتقل بشكل تدريجي إلى الأطراف وبالتالي يصبح من الصعب على المريض أن يمشي ويتحرك بشكل سليم مع وجود تضخم واضح في العضلات.
مع تقدم سير المرض ووتيرته سيصبح تصلب العضلات وتيبسها أمر مستمر ومتفاقم بمرور الوقت، مع العلم أنه هذه الحالة قد تؤثر على بقية أجزاء الجسم مثل الوجه، ويصبح المريض عاجز على المضغ أو التحدث وإبداء التعابير الوجهية.
- مشاكل تتعلق بوضعية الجسم: نلاحظ على المريض بعض التغيرات في وضعية الجسم بسبب تيبس العضلات فيظهر تيبس في العضلات قد يؤدي لانحناء في الظهر.
- تشنج عام بالعضلات: وهي معاناة كبيرة لمرضى هذه المتلازمة حيث يمرون بنوبات من التشنجات العضلية المؤلمة جدًا والشديدة ضمن الساقين والذراعين إلى درجة أنها قد تسبب خلع في مفصل ما أو كسر ضمن العظم بسبب قوتها.
من الممكن أن تظهر هذه التشنجات بشكل مفاجئ أو عند التعرض لمحفزات معينة مثل البرد، الضوضاء، اللمس، الضغط العصبي والتوتر والقلق.
قد تستمر هذه النوبات لعدة ساعات أو لزوال المحفز ثم تسترخي العضلات مجددًا بشكل تدريجي.
- مشاكل في التنفس: إن عضلات الجهاز التنفسي قد تتأثر في حالات نادرة جدًا، ولكن ينتج عنها مشاكل تنفسية خطيرة قد تهدد حياة المريض.
- صعوبات في الحركات والتعرض للسقوط: كما ذكرنا يواجه المريض صعوبات بالحركة والمشي بسبب تشنجات العضلات القوية التي يعاني منها لذلك قد يتعرض للسقوط بكثرة.
- بعض الأعراض النفسية: يعاني أغلب مرضى متلازمة الشخص المتيبس من بعض الأعراض النفسية مثل:
- الرهاب والخوف من كل المحفزات التي قد تؤدي للإصابة بنوبة تشنجات عضلية.
- خوف وقلق مستمر من الإصابة بالتشنجات في الأماكن العامة.
- الاكتئاب.
غالبًا ما تكون الأعراض النفسية ناتجة عن الأعراض الجسدية التي يعاني منها المريض أو قد تكون بسبب تأثيرات المرض السلبية على سير إشارات المخ.
علاج متلازمة الشخص المتيبس
مع الأسف لا يمكن أن يتم علاج متلازمة الشخص المتيبس بشكل نهائي حيث أن كل ما يمكن فعله هو تخفيف الأعراض والتحكم بها مع إبطاء تطور المرض لكي نساعد المصاب على العيش بشكل طبيعي قدر الإمكان.
تشمل طرق العلاج المستخدمة لمرضى هذه المتلازمة كل مما يلي:
العلاج الدوائي
من الممكن أن يصف الطبيب للمريض بعض الأدوية التالية بهدف السيطرة على التيبس المنتشر بالعضلات:
- المرخيات العضلية، مثل :
- الباكلوفين Baclofen.
- البنزوديازيبينات مثل الكلونازيبام Clonazepam أو الديازيبام Diazepam.
- الأدوية المضادة للتشنج: وأهمها الجابابنتين Gabapentin.
- مضادات الاختلاج: وأهمها البريجابالين Pregabalin.
من الشائع أيضًا استخدام مثبطات المناعة بهدف تقليل حساسية الجسم للمحفزات وبالتالي تخفيف الأعراض القوية، ومن أهم هذه المثبطات نذكر الريتوكسيماب Rituximab ويعد من أشهر أنواع الأدوية التي تستخدم في علاج أمراض المناعة الذاتية.
يصف الطبيب غالبًا إلى جانب الأدوية السابقة بعض المسكنات الألمية ومضادات الاكتئاب مثل مثبطات السيروتونين التي تعالج القلق والتوتر المصاحب لأغلب مرضى متلازمة الشخص المتيبس.
العلاج الطبيعي
من المهم جدًا مشاركة العلاج الطبيعي مع العلاج الدوائي عند مرضى متلازمة الشخص المتيبس على نمط تمارين الإطالة أو تمارين الظهر والبطن، ولكن بالطبع وفق إرشادات المعالج الفيزيائي والطبيب المتابع للحالة.
أهداف العلاج الطبيعي عند مرضى هذه المتلازمة تكون:
- محاولة التخفيف من تشنج العضلات المستمر.
- تحسين مستوى التوازن والحركة.
- تخفيف الآلام المنتشرة في الجسم.
- تحسين وضعية الجسم بالكامل.
- تقليل الإصابة بالحوادث.
علاجات أخرى
من الممكن أن تساهم بعض الطرق العلاجية الأخرى في تقليل حصول الأعراض وبالتالي تقي من تفاقم المرض وتطوره مثل:
- البلازما: هو علاج يتم فيه تبديل بلازما الدم الأصلية لتخفيف نسبة الأجسام المضادة التي تقوم بمهاجمة الخلايا العصبية في الجسم، وهو غالبًا علاج يقتصر على من يعاني من المشاكل التنفسية التي تهدد الحياة بشكل حقيقي.
- الغلوبولين المناعي الوريدي: يتم إجراء هذا العلاج على عدة جلسات ويؤخذ بشكل وريدي.
يهدف إلى تقليل ظهور الأعراض بنفس آلية البلازما حيث يتم تخفيض نسبة الأجسام المضادة الموجودة في الجسم.
- زراعة الخلايا الجذعية: إن زراعة الخلايا الجذعية لعلاج متلازمة الشخص المتيبس ما زال تحت التجربة.
مضاعفات متلازمة الشخص المتيبس
من الممكن أن تؤدي متلازمة الشخص المتيبس إلى الإصابة بالكثير من المضاعفات مثل:
- زيادة خطر التعرض لنوبة قلبية مفاجئة بسبب محفز ما.
- صعوبات في المشي والتوازن.
- الإصابة بالاكتئاب والقلق.
- تشوه في قوام الجسم.
- التعرض لإصابة خطيرة نتيجة السقوط.
- الرهاب والخوف.
في النهاية يجدر بنا أن نذكر أن هذه المتلازمة تزيد من خطر الإصابة ببعض أنواع الأورام السرطانية مثل سرطان الرئة وسرطان الثدي والقولون لذلك يجب القيام بفحوص دورية للاطمئنان بشكل مستمر.