متلازمة داندي ووكر من المتلازمات النادرة جدًا التي لا يوجد لها أي سبب محدد منطقي، وتصيب الأطفال الحديثي الولادة والبالغين على حد سواء.
سنتعرف في هذا المقال على متلازمة داندي ووكر وأعراضها والمضاعفات التي يمكن أن تحدث للمصابين بها.
نبذة عن متلازمة داندي ووكر
يمكن التعرف على هذه المتلازمة من خلال التشوه الخلقي الذي يؤثر بشكل مباشر على الدماغ وتطوره وبالأخص يؤثر على المخيخ.
إن المخيخ هو المنطقة الموجودة في الجزء الخلفي من الدماغ وهي المسؤولة عن تنسيق الحركات وتوازن الجسم.
نلاحظ عند مرضى متلازمة داندي ووكر ظهور تجويف كبير جدًا وغير طبيعي بين جذع الدماغ والمخيخ، ويكون مليء بالسوائل.
تظهر هذه المشكلات بشكل مفاجئ وسريع عند المريض وبالتالي تظهر الأعراض، ويمكن عندها للطبيب اكتشافها عبر فحوصات الأشعة، حيث يلاحظ غياب القسم المركزي من المخيخ أو ظهوره بحجم صغير نوعًا ما وقد يكون متوضع بمكان غير طبيعي.
من الممكن أن يكون الجانب الأيسر أو الأيمن من المخيخ صغيرين نوعًا ما، وكل التشوهات السابقة عندما تجتمع سيظهر مشكلات واضحة في حركات المريض وتوازنه وتفكيره ومزاجه وغيرها من الاضطرابات.
تميز المتلازمة بوجود الملامح الثلاثة التالية: توسع كيسي في البطين الرابع، نقص تنسج أو تكون دودة المخيخ وأخيرًا والأهم انسداد الثقبة البطينية وهو العامل الذي يسبب زيادة الضغط داخل المخ.
إن تشخيص هذه المتلازمة يتم من قبل الطبيب حيث أن ملاحظة الأعراض الخاصة بها سيجعله يتجه لإجراء بعض الفحوصات وتصاوير الأشعة مثل فحص الرنين المغناطيسي، التصوير المقطعي المحوسب وأيضًا الموجات فوق الصوتية.
من خلال الطرق السابقة يمكن ملاحظة وجود أي تشوه في المخيخ أو في شكل الدماغ وبالتالي يتم تشخيص وجود المتلازمة عند المريض.
“اقرأ أيضًا: متلازمة برادر ويلي PWS: الأعراض، الأسباب وطرق العلاج“
أسباب متلازمة داندي ووكر
هناك العديد من الأسباب التي وجدها الباحثون عندما قاموا بإجراء الأبحاث حول هذه المتلازمة ومن أهمها نذكر ما يلي:
- طفرات جينية شاذة تصيب أعداد قليلة من الحالات.
- تغيرات غير طبيعية أو شاذة تصيب الكروموسومات.
- بعض العوامل الجينية حيث أن وجود إصابات في أقارب الدرجة الأولى يزيد من خطر الإصابة إلى حد كبير.
- إن الأم المصابة بداء السكري تكون معرضة أكثر لإنجاب طفل مصاب بالمتلازمة.
- العوامل البيئية التي يتعرض لها الجنين خلال الثلث الأول من فترة الحمل مثل التعرض لما يلي: الحصبة الألمانية، داء المقوسات، الفيروس المضخم للخلايا أو حتى تناول الأم لدواء الوارفارين.
أعراض متلازمة داندي ووكر عند الأطفال
إن الأعراض التي تظهر عند الأطفال المصابين بهذه المتلازمة تعتمد نوعًا ما على مجموعة من الصعوبات التطورية بعد الولادة، وغالبًا ما تظهر في 80 بالمئة إلى 90 بالمئة من الحالات خلال السنة الأولى وهي تتضمن 12 عرض:
- توسع البطين الرابع، وهو المكان الذي يحتوي السائل بين النخاع والمخيخ.
- قد يكون هناك غياب كلي لدودة المخيخ وهي مسؤولة عن تنسيق الحركات العضلية المحورية.
- زيادة في حجم السوائل المحيطة بالدماغ.
- كبر في حجم الرأس وهو ناجم عن حالة الاستسقاء وأحيانًا تكون العرض الوحيد الظاهر.
- صعوبات كبيرة في التوازن والحركات.
- اضطرابات عقلية.
- مشاكل قلبية.
- ازدواجية في عملية الرؤية.
- مشكلات تتعلق بعملية النمو.
- تأخر في بعض المهارات الحركية مثل المشي والزحف.
- ظهور نوبات متكررة.
- الإصابة بالشلل النصفي السفلي.
أعراض متلازمة داندي ووكر عند البلوغ
هناك بعض الحالات القليلة التي لا تتعدى نسبتها ال10 بالمئة تظهر فيها الأعراض بمراحل متأخرة جدًا من الطفولة أي قريب مرحلة البلوغ، وهي تأخذ شكل مختلف كما يلي:
- إن ارتفاع الضغط داخل الدماغ سيؤدي لظهور بعض الأعراض مثل التقيؤ والصداع القوي إضافة إلى التهيجات والتشنجات.
- ظهور أعراض وجود الخلل الوظيفي في المخيخ مثل غياب الاتساق الخاص بالحركات العضلية وانعدام التوازن مع تشنج في حركات العينين.
- توسع قطر الرأس وكبر حجمه.
- بروز في مؤخرة الدماغ على شكل تشوه عام في الرأس.
- ظهور بعض المشاكل الخاصة بالأعصاب وخصوصًا ضمن الأعصاب الواصلة للعينين والوجه والرقبة.
- اضطرابات في التنفس حيث نلاحظ أن المريض يتنفس بشكل غير طبيعي.
- اضطرابات في التصرف والتفكير والمزاج مع ملاحظة وجود فرط نشاط وحركة.
- معاناة المريض من السلس البولي.
- في بعض الحالات النادرة قد يحدث نوع من الحركة النمطية وهو أمر لوحظ مرة واحدة عند طفل عمره 14 عام.
- تشوهات في الأطراف وضمن أصابع اليدين والقدمين.
- غياب الجسم الثفني وهو المحور الذي يربط بين نصفي كرتي الدماغ.
علاج متلازمة داندي ووكر
إن علاج مرضى متلازمة داندي ووكر يتمثل بشكل عام بعلاج كل المشاكل والأعراض التي تترافق معها مثل:
- القيام بعملية تحويل داخل الدماغ بهدف تصريف كل السوائل الزائدة المتراكمة وبالتالي التقليل من الضغط الموجود والتورم الظاهر.
- إخضاع المريض لجلسات العلاج الطبيعي لهدف تقوية العضلات الجسمية وزيادة مرونتها.
- العلاج المهني وهو نوع من العلاج يتعلم المريض من خلاله بعض الطرق الجديدة والسهلة لإنجاز المهام اليومية البسيطة.
- يتم إلحاق المريض بمدارس خاصة للتعليم.
- يجب على والدي الطفل المريض أن يحصلوا على الاستشارة الجنينية بهدف الحصول على المزيد من الأطفال المعافيين.
“اقرأ أيضًا: معلومات عن متلازمة الرأس المنفجر“
مضاعفات متلازمة داندي ووكر
كما ذكرنا سابقًا تصيب هذه المتلازمة الدماغ والمخيخ مع مشاكل عديدة أخرى في أجهزة الجسم مثل تشوهات القلب والجهاز البولي والتناسلي. كل هذه التشوهات قد تسبب ظهور بعض المضاعفات مثل:
- ظهور تشوهات في الأصابع مثل وجود أصبع زائدة ضمن اليد أو القدم أو اندماج بعض الأصابع مع بعضها.
- تشوهات شكلية تؤدي إلى ظهور وجه المريض بشكل غير طبيعي.
- بعض الاضطرابات في الإدراك الطبيعي والتفكير والسلوك حتى بعد انتهاء العلاج.
- تشوهات ضمن الجهاز العصبي المركزي مثل الخلل بتكون الجسم الثفني وإزاحة بعض الأنسجة الدماغية من موقعها الصحيح.
- اندماج منطقة مقدمة الدماغ Holoprosencephaly.
تسبب متلازمة داندي ووكر التخلف العقلي يظهر عند 50 بالمئة من المرضى فقط، وكلما ظهرت الأعراض بوقت مبكر تزيد حدة المرض.
